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Puede ser uni o bilateral (atrofia hemifacial), la forma bilateral es rara en niños pero se puede presentar con lipodistrofia en la 2 o 3 década de la vida.

La atrofia hemifacial puede ser progresiva y también desfigurante, que repercute en el entorno social. Llega a ser frustrante para los padres y para el médico de no saber como tratarla.

La evolución no ha sido bien entendida hasta ahora, siendo Romberg en 1846 quien primero la describió. Algunas teorías apuntan a infección trauma, mal función del simpático, neuritis trigémino y varias enfermedades del tejido conectivo particularmente esclerodermia, no ha sido probado un origen genético aunque se ha visto en varios individuos de una misma familia.

La atrofia hemifacial es progresiva e idiomática compromete piel, tejido subcutáneo músculos y a veces el hueso y cartílago del lado afectado de la cara.

En algunas ocasiones se ve asociado a la hemiatrofia del mismo lado del cuerpo, comenzando la aparición en la 2 década.

La atrofia puede tener diferentes grados de presentación desde leve a severa, el progreso puede continuar por 1 a 10 años, la distribución de la atrofia frecuentemente  coincide con el recorrido  del nervio trigémino en todas o una de sus ramas.

El diagnostico es clínico  no hay exámenes  de laboratorio que ayuden a lograrlo.

Una pigmentación focal o salpicada puede ocurrir en la región afectada. En el síndrome de esclerodermia la pigmentación puede ser hiper o hipo pigmentada.

Es conocida como enfermedad del “sablazo” ya que presenta una depresión  nítida, puede estar acompañada de otros signos como síndrome de Horner, neuralgia del trigémino y epilepsia contra lateral Jacksonina, signos oftalmológicos como enoftalmos, atrofia del parpado inferior, ptosis, iritis hererocromica, blefarofimosis, atrofia óptica, paraliss muscular anisocoria pupila de Argyle-Robertson y otros.

El diagnostico diferencial principal es la esclerodermia.

El tratamiento comienza con soporte psicológico, métodos tradicionales de cirugía reparadora como injertos vascularizados, dermis y grasa, fascia y hueso, muchas formas de material alo-plástico como silicona. Siendo los de tipo biológico los que mayor resultado presentaron así como los colgajos vascularizados de diferentes partes del cuerpo.

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