El presente escrito tiene como fin exponer algunas de las controversias acerca del manejo del paladar hendido en la actualidad, y mi punto de vista con respecto a este tema. No es una revisión enciclopédica de técnicas quirúrgicas, ni pretende ser la verdad revelada; de hecho creo que nadie la tiene. Es un ejercicio mental interesante para todos aquellos interesados en el tema. 

LA EVIDENCIA 

Se ha escrito mucho acerca del tratamiento del labio y paladar hendidos, pero hay muy poco acuerdo de que es lo mejor. La diversidad de protocolos es impresionante, es así como en el EUROCLEFT (1) (el estudio  inter-centros realizado en Europa entre 1996 y 2000), incluyeron 201 centros que manejaban pacientes con hendiduras y de los cuales 194 tenían protocolos de manejo diferentes. Se trataba de 194 maneras de ver, creer, y manejar el labio y paladar hendidos; y cada uno de los centros estaba convencido que estaba haciendo lo ideal. Puede haber diferentes vías para llegar a un mismo resultado, pero la verdad es que es poco probable que existan 194 maneras ideales de tratar una enfermedad eficientemente, alguien tiene que estar equivocado. Lo difícil es comprobar quien tiene la razón y mas aún quien está equivocado.

Lo que con frecuencia vemos es que los procedimientos son recomendados mas o menos de acuerdo a quienes los proponen, no basados en una evidencia real, es lo que algunos han llamado Factor Multiplicador del Curriculum Vitae.

La medicina basada en la evidencia sería la solución, pero en labio y paladar hendidos, así como en otras ramas de la cirugía no se van a encontrar fácilmente niveles de evidencia 1 La mayoría de la evidencia disponible es de nivel 3,4, y 5.

La verdad son pocas las verdades absolutas en el manejo de labio y paladar hendidos, en este momento hay en curso varios estudios controlados aleatorizados en diferentes partes del mundo comparando diferentes técnicas de reparación del paladar. Pero en el caso de la palatorrafia los resultados solo se pueden ver completamente al cabo de mucho tiempo (mínimo 5 años para fonación y 12 años para crecimiento facial).

El método de pensamiento promulgado por lo que se conoce como Medicina Basada en la Evidencia es absolutamente lógico y válido. Sin embargo, para mí la paradoja más importante de la Medicina Basada en la Evidencia es que no es más que una recomendación de un grupo de expertos en Epidemiología, o sea que correspondería a un nivel 5 de evidencia.

La lógica en el pensamiento es fundamental, quien podría negarlo. En el caso de la recomendación de tratamientos quirúrgicos la lógica es muy importante pero con mucha frecuencia la evidencia ha demostrado que teorías lógicas no tenían los resultados esperados, de hecho los resultados podían ser contraproducentes.

Para muchos parecería muy lógico que reorientar anatómicamente de manera termino-terminal  la musculatura del paladar (Velo plastia Intravelar) que se había desinsertado del paladar duro, tendría mejores resultados que la sutura latero-lateral de dichos músculos. Pero Marsh (2) en un estudio prospectivo controlado demostró como en la práctica no existía diferencia significativa entre los dos métodos de reparar el paladar. De pronto lo que se ganaba al alinear el músculo mejor se perdía al crear mas cicatriz.

También era lógico pensar que la fractura del Hamulus para liberar tensión del paladar y facilitar el cierre en la línea media, tendría efectos negativos sobre la función de la trompa de Eustaquio, por una falta de tensión del Tensor Veli Palatini, lo cual conduciría a una mayor incidencia de otitis media; sin embargo  Noone y Randall (3) demostraron como esa fractura no tenía el efecto negativo esperado. 

PRINCIPIOS 

Si bien es cierto las verdades absolutas son raras, mas aún en el campo del labio y paladar hendidos; creo que existen unos principios o verdades básicas que deben ser tenidas en cuenta: 

1. El objetivo final del manejo del paladar hendido es no solo cerrar la hendidura. Lo fundamental es reconstruir la función velo faríngea, para así obtener un habla normal, pero sin alterar demasiado la oclusión o el crecimiento facial.
2. El paladar hendido es corto y los músculos están insertados de manera anormal en los bordes posteriores del paladar óseo. Hay una deficiencia de tejido blando lo cual incluye tanto la mucosa como el músculo contiguos a la hendidura (4,5,6)
3. El paladar hay que alargarlo para que cuando se contraiga toque la pared posterior de la faringe.
4. Si no se opera el paladar el crecimiento dentofacial va a ser prácticamente normal pero el habla no (7). (Figura 1).
5. El momento ideal para hacer la cirugía esta determinado por un balance entre el crecimiento y la fonación. Entre mas temprana la cirugía mas posibilidades de hablar normalmente pero a su vez mas posibilidades de alteraciones del crecimiento. Lo contrario si se hace la cirugía más tardíamente, es decir mejor crecimiento maxilofacial pero peor habla.
6. Un habla incompresible es más limitante para el desarrollo de la persona que los problemas de oclusión.
7. Las alteraciones del crecimiento facial pueden ser corregidas tardíamente mediante diferentes técnicas (Figura 2), lo cual es más difícil en el caso de un habla alterada. Eso no quiere decir que se olvide del crecimiento facial, este debe ser estimulado y manejado por el equipo interdisciplinario. Con frecuencia no se puede tener todo como es lo ideal y existen prioridades.

Figura 1. Pacientes con labio y paladar hendidos no operados, con un crecimiento maxilofacial clínicamente normal. Con una oclusión normal excepto en el área de la hendidura. 

 Figura 2. Fotos de paciente de 24 años antes y después de ortodoncia (Dra. Nancy Rojas), Cirugía ortognática, Colgajo de Abbe y Septo rinoplastia. 

PROTOCOLO QUIRURGICO 

En el Centro Gilberto Mariño para el Manejo Integral del Labio y Paladar Hendidos así como en el Servicio de Cirugía Plástica del Hospital Militar seguimos en términos generales el siguiente  protocolo para el manejo quirúrgico del paladar hendido.  

1. No se utilizan ni ortopedia prequirúrgica ni obturadores.
2. La palatorrafia se realiza después de los 9 meses de edad en pacientes no sindrómicos.
3. La palatorrafia se difiere a los 18 meses en pacientes con secuencia de Robin.
4. Se emplean dos técnicas quirúrgicas básicas de acuerdo a la preferencia del cirujano. En general un factor decisivo es la magnitud de la hendidura como lo expongo a continuación.

FURLOW: 

La palatorrafia tipo Furlow revolucionó la cirugía del paladar, tiene como gran ventaja que  alarga todas las capas del paladar blando y ha mostrado muy buenos resultados ( 8,9,10 ), sin embargo tiene los siguientes problemas:

1. Teóricamente la superposición no anatómica del músculo palatofaríngeo y del levator en la línea media, y la mala orientación del músculo uvulae tendrían efectos deletéreos sobre la función del paladar (11,12).
2. Como toda z-plastia el que se alargue en un sentido depende de una contracción del sentido perpendicular a él. Este principio básico de la z-plastia tiene especial importancia en las hendiduras muy grandes pues para poder cerrar esa hendidura se necesita movilizar el tejido del paladar hacia la línea media y la z-plastia no tiene los efectos de alargue del paladar necesarios.
3. Se ha reportado una incidencia del 10% de fístulas palatinas con la técnica de Furlow.(13)
4. Si se utiliza en hendiduras grandes quedan con frecuencia áreas cruentas sobre el músculo mismo, lo cual implicará una fibrosis importante en el paladar mismo.

Son muchos los estudios que comparan la técnica de Furlow con otros métodos de reparación del paladar que reportan una menor incidencia de incompetencia velo faríngea han reportado la experiencia de diferentes cirujanos (. El problema de ese tipo de estudios es que incluye el factor de sesgo más importante en cirugía, la habilidad del cirujano (14).

Solo dos (15,16)estudios comparan retrospectivamente los pacientes que fueron operados por un mismo cirujano ninguno de los dos compara con el Push Back que corta la mucosa nasal, y ninguno logra que la técnica de Furlow es significativamente mejor desde el punto de vista estadístico, pero si muestran una tendencia a obtener mejores resultados con la técnica de Furlow.

Sin embargo tienen factores de sesgo importantes. Por ejemplo en el estudio de Gunter (16) y colaboradores son claros en mencionar como la magnitud de la hendidura fue diferente en los dos grupos (Doble Z Plastia de Furlow y Velo plastia Intravelar) al haber mas pacientes con Veau I en el grupo de Furlow que en el grupo de Velo plastia, lo cual puede hacer pensar que la causa de que la tendencia a un mejor resultado en los pacientes a los que se les realizó el Furlow sea producto no de la técnica quirúrgica, sino de que los pacientes con Veau I iban a tener un mejor resultado independientemente de la técnica utilizada. Otro factor de error es la manera como la manera como se escogió que técnica se iba a realizar, experiencia y habilidad quirúrgica del autor puede haber sido influenciada por el tiempo de ejercicio del mismo y como el hecho de que el Furlow fue la técnica quirúrgica empleada por el autor cuando él tenía mas experiencia.  

Para mí en este momento la palatorrafia tipo Furlow es el procedimiento de elección para reparar el paladar hendido submucoso y las hendiduras pequeñas (y definir que hendidura es grande o pequeña depende mucho del operador). 

PUSH BACK 

Es mi técnica de elección en los paladares con hendiduras amplias. Teniendo en cuenta que uno de los factores desencadenantes más importante de la incompetencia Velo faríngea es lo corto del paladar. La técnica utilizada es en principio la de Veau-Wardill-Kilner. Por ser una técnica descrita hace mucho tiempo con frecuencia se omiten detalles que son fundamentales para el buen resultado de la cirugía. Por eso quiero insistir en unos puntos claves: 

1. Al ser indicada en hendiduras “amplias”  (Fig. 3y 4) vamos a encontrar un déficit de tejido en todos los sentidos.
2. Para lograr un alargamiento del paladar se disecan los colgajos mucoperiósticos palatinos  hasta atrás, rodeando por completo la arteria palatina posterior para de ese modo se pueda deslizar hacia atrás el paladar como un todo.
3. Como se trata de una hendidura amplia no se puede pretender hacer una z-plastia de la mucosa nasal, por lo cual se debe cortar junto con la inserción anómala de los músculos del paladar. De esa manera el paladar se va hacia atrás. (Fig. 5 y 6).
4. La fractura del Hamulus quita tensión a la sutura en la línea media y reduciendo el riesgo de dehiscencia, y no tiene ningún efecto negativo como lo mencione anteriormente. (Fig 7).
5. Lo importante es crear una hamaca de músculo que mantiene traccionado hacia atrás ese velo del paladar (Fig. 8 y 9). Disecar los músculos para reorientarlos no ha probado ser beneficioso ( ), en cambio ese disección si produce mas cicatriz dentro del paladar mismo y hace que si se quiere hacer un Furlow en un segundo tiempo sea mas difícil y con menos posibilidades de éxito. Hay que tener en cuenta que las posibilidades de que un paciente con una hendidura amplia desarrolle una incompetencia velo faríngea son mucho mas altas que las de un paciente con una hendidura estrecha.
6. Al deslizar el paladar hacia atrás hay un riesgo alto de fístulas en la parte anterior del paladar las cuales son muy difíciles de corregir en el futuro, de hecho ese es el mayor inconveniente de la técnica. Para evitar esas fístulas es fundamental un cierre cuidadoso con colgajos de vomer en la parte más anterior (Fig. 10 y 11).
7. Lo ideal sería que no quedaran áreas cruentas en el paladar, específicamente en el sitio donde se liberó la mucosa nasal. Sin embargo una vez se crea la hamaca con los músculos del paladar esto va a ejercer una fuerza opuesta al de la cicatrización manteniendo el paladar hacia atrás. Pensemos un momento en la cantidad de fuerza que puede aguantar una hamaca, miremos cuanto peso puede soportar un puente y como su parte media depende del cable de acero arqueado que va de una columna a la otra (Figura 12).

Figuras 3 y 4: Hendidura “amplia” en un niño de 9 meses de edad.

Figuras 5 y 6: Momento en que se está cortando la mucosa nasal y el músculo a nivel de su unión con el paladar duro. De esa manera sí se alarga el paladar.

Figura 7. Liberación completa de la arteria palatina posterior y fractura del Hamulus.

Figuras 8 y 9: Sutura en la línea media de las diferentes estructuras sin disecar el músculo de las mucosas, nótese como al crear una hamaca con la sutura de los músculos el alargamiento se mantiene. 

Figuras 10 y 11: Disección del colgajo de vomer y su sutura en la porción más anterior justo detrás del alvéolo. 

Figura 12: Como la “hamaca” formada por el cable de acero, contrarresta la fuerza ejercida por la gravedad. En este ejemplo el cable de acero serían los músculos unidos entre sí en la línea media y la gravedad el poder de contracción de la cicatrización. 

EL FUTURO 

Tener respuestas claras a los interrogantes sobre el tratamiento ideal del labio y paladar hendidos no es fácil. Lo relativamente raro de la malformación, la variedad de expresividad de la misma, la necesidad de seguimientos a largo plazo, la cantidad de variables a juzgar en el postoperatorio, la falta de reproducibilidad de muchas de las medidas de la evaluación, los conflictos éticos de los estudios aleatorizados controlados, la diversidad del manejo actual, y finalmente la dificultad para categorizar la habilidad o juicio del cirujano, son algunos de los obstáculos a salvar. La única opción es la organización y conformación de grupos como el EUROCLEFT donde se ponen los intereses y egos en un segundo plano y lo que prima es la búsqueda de esa verdad.

Mientras tanto lo más importante es el compromiso del cirujano a lograr un resultado funcional de la cirugía no solo tapar el hueco. 

    REFERENCIAS 

1. The EUROCLEFT project 1996-2000. by Bill Shaw (Editor), P. Nelson, G. Semb, V. Brattstrom, K. Molsted, B. Prah-Anderson, W.C. Shaw. IOS Press. Amsterdam, The Netherlands.
2. Marsh JL, GramesLM, Holtman B. Intravelar veloplasty: prospective study. Cleft Palate J. 1989; 26:46-50.
3. Noone RB, Randall P, Stool S. The effect on middle ear disease of fracture of the Pterygoid hamulus during palatoplasty. Cleft Plate J. 1973;10:23-33.
4. Fara M, Dvorak J. Abnormal anatomy of muscles of palatopharungeal closure in cleft palate. Plast Reconstr Surg. 1970;73:488-497.
5. Limborg JV, Lien KSSH, Been W. Cleft lip and palate due to deficiency of mesencephalic neural crest cells. Cleft Palate J. 1983:20:251-259.
6. Millard DR Jr. Cleft Craft: The evolution of its surgery. Vol. III. Boston. Little Brown: 1980; 19.
7. Ortiz-Monasterio F, Rebeil AS, Valderrama M, Cruz R. Cephalometric measurements on adult patients with non-operated clefts. Plast Reconstr Surg 1959; 24: 53-61.
8. Randall P, LaRossa D, Fakhree SM, Cohen M. Cleft palate closure at 3 to 7 months: a preliminary report. Plast Reconstr Surg 1983; 71: 624-628.
9. Randall P, LaRossa D, Solomon M. Experience with the Furlow double reversing z-plasty for the cleft palate repair. Plast Reconst Surg 1986; 77:569-576.
10. Kirschner R, Wang P, Jawad A, Duran M, Cohen M, Solot C, Randall P, LaRossa D. Cleft palate repair by Furlow doublw opposing z-palatoplasty: the cChildren’s Hospital of Philadelphia experience. Plast Reconstr Surg. 1999; 104:1998-2010.
11. Huang MH, Lee ST, Rajendran K. Anatomic basis of cleft palate and velopharyngeal surgery: implicstions from a fresh cadaveric study. Plast Reconstr surg. 1998; 101:613-627.
12. Huang MH, Lee ST, Rajendran K. Structure of the musculus uvulae: functional and surgical implications of an anatomic study. Cleft Palate J. 1997; 34;466-474.
13. Cohen SR, Kalinowiski J, LaRossa D, Randall P. Cleft palate fistulas: a multivariate statistical analysis of prevalence, etiology, and surgical management. Plast Reconst Surg 1991; 87:1041-1047.
14. Roberts CT, Semb G, Shaw W. Strategies for the advancement of surgical methods in cleft lip and palate. Cleft Palate J. 1991; 28: 141-149.
15. Brothers DB, Dalston RW, Peterson HD, Laurence WT. Comparison of the Furlow double opposing z-palatoplasty with the Wardill-Killner procedure for isolated clefts of the soft palate. Plast Reconstr Surgery 1995;95:969-977.
16. Gunter E, Wiesser JR, Cohen MA, Brown AS. Palatoplasty: Furlow’s double reversing z-plasty versus Intravelar veloplasty. Cleft Palate J. 1998; 35: 546-549.